アラジール症候群の特徴

10万人に一人程の珍しい病気で、原因はまだはっきりとは解明されておりません。
 
アラジール症候群は全ての方に同じ症状が出るという訳ではなく、個々に出る症状が違ったり症状の重さにも個人差があります。
10万人に一人という珍しい病気なので、病院の医師のなかには病名さえ知らない方がおられたり、また、症状のでかたや重度がバラバラなのでアラジール症候群と診断が下るまで時間を要する事があります。
   心血管系異常
・肺動脈狭窄
 
肺動脈の管が普通より細くなっている。
血液が流れにくく、右心室に負担がかかり、右心室圧が高くなる。
 
肺動脈は心臓の右心室から肺へ血液を送り出す動脈であり、静脈血を運ぶ唯一の動脈です。
肺動脈は右心室の肺動脈弁から始まり、比較的太く短い肺動脈幹(大人の場合、長さ5cm、直径3cm程度)を経た後、二つの肺動脈(左肺動脈、右肺動脈)に分岐し、それぞれ左右の肺動脈に静脈血を運ぶ。
 
狭窄の度合いは右心室圧で診断される。
50mmHg以下なら、軽度
60〜70mmHgなら、中度
80mmHg以上なら、重度
 
中度〜重度の場合には、右心室不全が進行する可能性があり、カテーテル(バルーン)や手術で狭窄を広げる治療をする場合がある。

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Last updated: 2009/3/29

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