アラジール症候群の特徴

10万人に一人程の珍しい病気で、原因はまだはっきりとは解明されておりません。
 
アラジール症候群は全ての方に同じ症状が出るという訳ではなく、個々に出る症状が違ったり症状の重さにも個人差があります。
10万人に一人という珍しい病気なので、病院の医師のなかには病名さえ知らない方がおられたり、また、症状のでかたや重度がバラバラなのでアラジール症候群と診断が下るまで時間を要する事があります。
   肝機能障害
・肝内胆汁うっ帯
・小葉間胆管減少、消失
・黄疸
 
肝臓の中の胆管が一部ない状態。
栄養吸収が出来にくいため、成長障害・知能障害がでてくる可能性があります。
 
また、胆管が少なく胆汁酸の流れが悪い場合、通常であれば脂肪から胆汁酸で消化・生成されるビタミンKが生産されなくなります。
ビタミンKは止血作用があるため、これが生産されなくなると血の止まりが悪くなります。
 
肝臓の状態では肝臓移植を要する場合があります。
しかし、大きな手術には心臓に負担がかかる場合があり、心臓の状況によっては移植ができないという場合もあります。
 

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Last updated: 2009/3/29

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